Муковисцидоз — причины, симптомы и лечение

0
42

Муковисцидоз, который также известен как кистозный фиброз – это врожденная болезнь на основании генетического происхождения, которая проявляется в перепроизводстве чрезмерно вязкой жидкости (слизи) через все желез в организме больного.

так выглядят легкие у больного муковисцидозомСледствием являются полиорганные расстройства, ведущие у большинства больных к необратимой почечной недостаточности, ферментативной недостаточности поджелудочной железы и бесплодию, а также в меньшей степени к циррозу печени и сахарному диабету, чем опасен сахарный диабет, мы уже говорили ранее.

Наиболее характерной чертой кистозного фиброза является залегание в легких больного густой слизи, которая требует систематического изъятия и является причиной частых хронических воспалительных процессов в рамках органа.

Симптомы муковисцидоза.

Симптомы со стороны дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта встречаются соответственно более чем у 90% и примерно 75% больных. В основном это:

  • хронический и приступообразный кашель;
  • рецидивирующая пневмония, синусит, бронхит и бронхиолит, одышка и кровохарканье;
  • полипы в носу;
  • частые инфекции;
  • синюшность;
  • обильный, жирные стул;
  • отеки живота;
  • периодические воспаления поджелудочной железы;
  • желчнокаменная болезнь;
  • чрезмерно соленый пот;
  • симптомы синдрома мальабсорбции (недоедания);
  • цирроз печени.

Диагноз.

Подозрение на муковисцидоз происходит в случае истории болезни в семье, после обнаружения, по крайней мере, одного клинического симптома или положительного результата скрининга крови, который проводится на 3 день жизни ребенка. Если обнаружен слишком высокий уровень иммунореактивного трипсиногена IRT, проводятся дополнительные обследования, в том числе потовой тест и генетические исследования.

Лечение муковисцидоза.

Основой терапевтической деятельностью в случае кистозного фиброза является систематическое устранение неправильной, остаточной секреции в дыхательных путях. Среди доступных методов наиболее распространен постуральный дренаж с закапыванием и ингаляцией.

Большинство пациентов также принимают лекарства, смягчающие спазмы бронхов, и пластификаторы выделения слизи в дыхательных путях. Частые инфекции и хронические воспалительные процессы требуют агрессивного лечения антибиотиками, а нарушения секреции экзокринной железы и всасывания жиров связано с необходимостью применения ферментов поджелудочной железы и жирорастворимых витаминов. В связи с тем, что заболевание связано с резко повышенным спросом на энергоносители и дефицитом соли, необходимо разнообразное питание, предотвращающее недоедание и электролитные нарушения.

В случае прогрессирующей недостаточности легких единственный шанс на продление жизни больного является пересадка. Но из-за огромного риск отторжения органа и недостаточного количества доноров, процедуры проводятся очень редко. В настоящее время средний возраст больных в России составляет около 22 лет и возрастает по мере повышения уровня оказания медицинской помощи.

Источник